儿科输血特点
1.儿童时期是一个不断生长发育的过程,血容量随年龄和体重的增加而变化。
因此血液成分的使用需考虑患儿当时的体重、正常状态下的血容量、贫血的程度、出凝血状态等因素。失血比例应根据体重和机体失血量进行准确评估。
2.新生儿由于在宫内处于相对乏氧状态,出生时血红蛋白浓度较高,但以胎儿血红蛋白(HbF)为主,其对氧的亲和力强,释放氧的能力较低。
因此,新生儿对缺氧的耐受性相对较差,评判贫血程度时其血红蛋白水平高于正常儿童。
3.儿童,特别是新生儿血容量较少,对有活动性出血或手术出血的患者失血量进行准确评估和合理补充非常重要。
足月新生儿血容量仅为300m l左右,而失血量又不易准确评估,故易出现失血性休克等临床表现。
4.儿童血液系统疾病应根据实际情况补充相应的血液成分。
5.大量失血时常伴有凝血因子的丢失与消耗。
儿童输血前评估
1.急性失血,Hb呈进行性下降,生命体征不稳定及需进行手术治疗的患儿(尤其是新生儿)。
2.急性早幼粒细胞白血病,常因伴发凝血功能障碍(如DIC,纤维蛋白溶解亢进症等),易导致颅内或重要脏器出血而死亡。初治和复发急性白血病或其他恶性血液肿瘤化疗后常会引起严重的骨髓抑制。
3.各种原因所致的血小板减少性疾病,患者出现鼻出血不止。青春期女孩血小板计数 <30×10950×109/L,经期出血不止。
4.重度贫血合并心肺功能不全。
5.对于围术期的患儿,应对术中出血的风险进行评估。制定相应的备血方案时应考虑到以下因素:
(1)新生儿。
(2)术前贫血,Hb<90g/L。
(3)各种先天性或获得性凝血功能障碍。
(4)再次手术、粘连严重,预计手术较为困难。
(5)复杂手术、大型手术或Ⅳ级手术估计出血较多,恶性肿瘤根治术等。
(6)合并心肺功能不全,肝肾功能不全等疾病。
自体输血可避免异体输血带来的感染性损伤及非感染性损伤,只要条件许可,应尽可能地开展自体输血。
儿童输血指征
1 红细胞输注指征
(1)一般儿科红细胞输注指征:
1)Hb<60g/L或Hct<0.20,伴有明显贫血症状。
2)急性失血(如消化道大出血)或急性非免疫性溶血性贫血(如G6PD缺乏症急性溶血期、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血合并感染出现急性溶血等),估计出血或溶血将持续加剧时输注指征应适当放宽。
3)急性免疫性溶血性贫血患者的输血应慎重。若生命体征稳定,Hb>40g/L,可暂不输血。若确需输血应在大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素的冲击治疗下输注同型或“O”型洗涤红细胞,也可采用血浆置换的方法予以治疗。
4)重型β地中海贫血或中间型β地中海贫血和部分HbH病患者(Hb持续低于70g/L以下,脾脏明显增大)应考虑定期输注红细胞,并维持Hb水平在90g/L以上(100120g/L之间较为适宜)。再生障碍性贫血患者应维持H b水平在5060g/L以上。
6)造血干细胞移植术中需成分输血支持治疗的患者,为预防抑制物抗宿主疾病(GVHD)的发生应使用经过辐照的去白细胞悬浮红细胞。当受血者与供血者血型不符时,或受血者处于血型转换期时,应输注经辐照的洗涤红细胞。
7)DIC患者Hb<80g/L,或Hct<0.24,并伴有心慌、发绀等临床缺氧症状或存在活动性出血。
8)婴幼儿围术期H b水平应维持在80 90g/L以上。
(2)新生儿红细胞输注指征:
1)出生24小时内静脉血Hb<130g/L。
2)急性失血量≥血容量的10%。
3)医源性失血累计≥血容量的5%10%。
4)严重新生儿溶血病患儿伴血脑屏障发育不完善者应进行换血治疗。
5)外科手术时,Hb应维持在100g/ L(或Hct>0.30)以上。
6)慢性贫血患儿,Hb<80100g/ L(或Hct<0.250.3),并伴有贫血症状。
7)患有严重呼吸系统疾病的新生儿Hb<130g/L。
(3)极低出生体重儿红细胞输注指征:
1)出生时严重贫血和(或)低血容量性休克。
2)一次性失血量≥血容量的10%。
3)第一周Hct<0.40,第二周Hct< 0.35。
4)出生后第二周仍有严重肺部疾病或动脉导管未闭的患婴,Hct<0.40。
5)二周以上慢性肺部疾病患儿Hct<0.300.35。
(4)红细胞用量及用法:
一般来说,输注全血6.57m l/kg,悬浮红细胞3.5 4m l/kg可提高Hb约10g/L。去白细胞悬浮红细胞及洗涤红细胞在制备过程中分别有最大不超过15%和30%的红细胞丢失,因此输注量可适当增加。
红细胞输注量(m l)=[期望Hb值(g/L)-当前Hb值(g/L)]×体重(kg)×0.3(输悬浮红细胞为0.3,若输全血则为0.6)。
儿童输血量应按每次10m l/kg进行输注,必要时812小时后重复输注。输血速度宜慢(特别是出生后一周内),以避免引起脑血流波动导致颅内出血。
新生儿一般按每次1020m l/kg,采用输血泵缓慢静脉输注,一般不少于2个小时。
2 血浆输注指征
(1)一般儿科血浆输注指征:
1)各种原因导致PT、APTT>正常对照值1.5倍,存在活动出血的风险。
2)已知凝血因子缺乏而又无法获得相应的凝血因子进行补充。
3)各种疾病导致机体出现多种凝血因子缺乏,患者存在活动性出血,或需手术治疗,或有明显的凝血功能实验结果异常。
4)大量失血或大量输血引起继发性凝血因子缺乏。
5)各种原因造成凝血因子水平低于正常水平的20%30%,存在活动性出血,或需进行手术治疗。
6)口服香豆素类药物导致PT延长并伴出血表现。
7)血栓性血小板减少性紫癜需给予血浆输注和血浆置换联合应用者。
8)抗凝血酶Ⅲ缺乏,肝功能衰竭出现凝血因子缺乏,心脏直视手术等。
9)禁止将血浆用来扩容、增加胶体渗透压、补充白蛋白、增加免疫力和营养。
(2)新生儿血浆输注指征:
1)获得性凝血因子缺乏,如大量输血、体外循环等。
2)先天性凝血因子缺乏。
3)维生素K依赖性凝血因子缺乏。
4)抗凝蛋白缺乏血栓形成。
5)禁止将血浆用来扩容、增加胶体渗透压、补充白蛋白、增加免疫力和营养。
(3)血浆用量及用法:
所有凝血因子不足或缺乏所致的出血均可补充新鲜血浆,一般用量为1020m l/kg。但不同凝血因子的半衰期不同,应结合患儿所处状态正确使用。
3 血小板输注指征
(1)一般儿科血小板输注指征:
1)血小板计数<5×109/L,需紧急输注血小板。
2)血小板计数<10×109/L时,可能引起危及生命的颅内或重要脏器的自发出血时,应及时输注足量血小板。
对ITP(免疫性/特发性血小板减少性紫癜)患者而言,一般不主张输注血小板进行治疗,但急性ITP患儿有大出血或需进行手术治疗时输注血小板是需要的。同时给予糖皮质激素和(或)丙种球蛋白,其不但可以阻断抗原-抗体反应,减少血小板的破坏,还可起到减少出血危险的作用。
3)一般预防性血小板输注的临界值为10×109/L,但血小板<20×109/L,伴有发热、感染或有潜在出血部位需预防性输注血小板。若血小板计数≥20×109/L,但临床有明显出血症状或疑有重要部位出血(如颅内出血、眼底出血等)需预防性输注血小板。
急性白血病、再生障碍性贫血、DIC、化疗等导致血小板减少时,还可能伴有多种凝血因子的缺乏,出血情况可能与血小板减少严重程度不成正比,应加以注意。
血小板计数 30×109/L50×109/L,一般不需输注血小板,但若伴有出血倾向且需进行创伤治疗者,如手术、活检时需预防性输注血小板。
4)血小板计数<50×109/L,伴有出血倾向。
5)DIC时血小板大量消耗,当血小板计数<50×109/L或渗血不止时,应输入足量血小板。
6)特发性血小板减少性紫癜患者处于月经期时应维持血小板计数>30×109 50×109/L水平,以减少出血风险。
7)一般侵入性检查或腹部手术血小板应提升至50×109/L以上,但脑部、内眼、某些泌尿外科手术应将血小板提升至100×109/L以上。
8)先天及获得性血小板功能障碍并伴出血,如血小板无力症、巨大血小板综合征、血小板型血管性假血友病、尿毒症、阿司匹林类药物等所致的出血。
9)血小板生成障碍性血小板减少伴严重出血,如白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤、大剂量化疗和放疗、急性特发性血小板减少性紫癜出现大出血或需接受手术治疗。
(2)新生儿血小板输注指征:
1)血小板计数<2O×lO9/L,即便病情稳定也应预防性输注。
2)血小板计数<50×1O9/L,需进行侵入性检查时。
3)血小板计数在5O×lO9lO O×lO9/L,伴有明显出血的情况。
4)血小板计数在5O×lO9lO O×lO9/L,病情不稳定时应考虑预防性输注。英国对未足月或足月新生儿的输注血小板的参考阈值为:50×109/L,有出血症状;30×109/ L,无出血症状;20×109/L,无出血、病情稳定的未足月或足月新生儿。一般建议维持新生儿血小板计数>50×lO9/L,早产儿血小板计数>100×lO9/L的水平。
5)若血小板减少症是由血小板过度激活所致(如肝素诱导性血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜等),应针对病因进行治疗,输注血小板无效,甚至可能加重血栓形成。例如,血栓性血小板减少性紫癜患者除非发生威胁生命的出血,否则应避免输注血小板。肝素诱导型血小板减少症患者输注血小板后可导致急性动脉栓塞。
(3)血小板用量及用法:
1)体重较小的儿童(体重低于20kg),给予l0l5m l/kg直至1个成人剂量的浓缩血小板。
2)体重较大的儿童,应当使用1个成人剂量的浓缩血小板。也可按以下计算公式计算:应用血小板数=(期望达到的血小板计数-输血前血小板计数)×体表面积×2.5。
3)血小板输注的时间建议在30分钟左右输完。
4 冷沉淀输注指征
(1)纤维蛋白原<1.0g/L,或纤维蛋白原在1.01.5g/L并伴有出血表现。
(2)遗传性凝血因子缺乏(如甲型血友病、血管性假血友病等)或获得性凝血因子缺乏、严重肝病。
(3)严重外伤、大出血、DIC、尿毒症出血(血小板障碍)、先天性血小板功能异常伴出血及大量输注库存血后。
(4)心功能不全患者伴凝血功能障碍需补充凝血因子,但因心脏负荷的限制不能输注新鲜冰冻血浆时可输注冷沉淀。